İç guatr (plonjan guatr, retrosternal guatr)

Boyunda büyüyen guatrın bir bölümünün yıllar içerisinde göğüs boşluğu içine inmesi ile oluşur. Kısa boyunlu kişilerde guatr büyüdüğü zaman boyunda genişleyecek yer bulamayınca, büyümesi göğüs boşluğu içerisine doğru olabilir.

Köprücük kemikleri hizasına kadar inen guatra da iç guatr denir, göğüsün ortasına kadar inen guatra da iç guatr denir. İç guatr göğüs boşluğunun ön veya arka tarafına doğru uzanabilir. Hastaların yarısında bir şikayet yoktur. Nefes darlığı ve yutma güçlüğü görülebilir. Akciğer filminde soluk borusunun sağa veya sola itildiği izlenir. Bazı hastalarda iç guatr soluk borusunu daraltabilir. İç guatr kuşkusu olan hastalarda boyun ve toraks tomografisi ve MR istenir.

Guatrlı bir hastanın muayenesi sırasında, tiroid bezinin alt lobunun ucu ele gelmiyorsa iç guatrdan şüphelenilir. Ultrasonografi ve sintigrafi iç guatr tanısını doğrular. Başka bir nedenle çekilmiş akciğer grafisine dikkatle bakıldığında iç guatrın bulguları görülebilir.

İç guatrın tedavisi cerrahidir. Boyundan yapılan kesi ile genellikle aşağı inen parça çıkarılır. Hastaların %5’inde göğüsün açılması gerekebilir.

Tiroid bezi karaciğer bağırsak gibi bir organdır. Tiroid bezinin büyümesine guatr adı verilir. Tiroid ile guatr aynı anlama gelmez. Her insanın tiroidi yani tiroid bezi vardır ama her insanda guatr yoktur. Tiroid bezi hastalıkları başlığı altına pek çok patoloji girer. Guatr bunlardan birisidir.

Paratiroid Hastalıkları ve Tedavisi

Paratiroid bezleri kandaki kalsiyum düzeyinin normal sınırlar içinde kalmasını sağlamakla görevlidir. Her biri pirinç tanesi boyutundaki dört paratiroid bezi bulunmaktadır. Anatomik olarak tiroitlerin arka bölümünde yer almasına karşın birbirleriyle ilişkili görevleri yoktur.

Kanda kalsiyum seviyelerini düzenleyen paratiroid bezinin az çalışması durumunda,  kandaki kalsiyum miktarının düşer ve hipoparatiroidi ortaya çıkmaktadır. Bezlerin fazla çalışması durumunda ise, kandaki kalsiyum miktarının artmasına bağlı olarak hiperparatiroidi gelişmektedir.

Paratiroid bezlerinde yaşanan bu her iki değişim de bazı hastalıkların ortaya çıkmasına neden olmaktadır.

Paratiroid Bezleri Nedir, Görevleri Nelerdir?

Paratiroid bezleri, boynun ön bölümünde, tiroit (guatr) bezinin her iki yanında bulunan, insan vücudunun en küçük organlarıdır. Boyutları irice bir pirinç tanesi kadar olup, genellikle dört adettir.

Paratiroid bezleri kanda kalsiyum düzeyinin normal sınırlar içinde kalmasını sağlayan tek organdır. Eğer paratiroid bezleri fonksiyon görmezse (hipoparatiroidi) kanda kalsiyum miktarı düşer. Bezler fazla fonksiyon görürse (hiperparatiroidi) bu kez de kanda kalsiyum miktarı artar.

Her iki durum da ciddi şikayetlere ve başta kalp, böbrek, damarlar olmak üzere birçok organda fonksiyon bozukluklarına neden olur.

Hiperparatiroidi kalsiyumun parathormonu kontrol etme mekanizmasındaki bozukluk sonucunda gelişir. Hiperparatiroidi, serumda yüksek parathormon ve kalsiyum, düşük fosfor düzeyleri ile karakterizedir.

Tanı koymak ve başka hastalıklardan ayırmak için 24 saatlik idrarda kalsiyum seviyesine bakılmalıdır.

Hiperparatiroidi 40 yaşın üzerindeki kadınlarda sıktır. Kadınlarda erkeklerden 3 kat fazla görülür.

Son yıllarda yaygınlaşan biyokimyasal tarama testleri sonucu belirti vermeyen hiperparatiroidi oranında artış vardır.

Hiperparatiroidi olgularının %20’si ailevidir. Ailevi olanlarda hipofiz, pankreas, tiroid, böbrek üstü bezi araştırması yapılır.

Hiperparatiroidi nedenleri; paratiroid adenomu, paratiroid hiperplazisi ve paratiroid kanseridir.

Hiperparatiroidi hastalarının %80’ninde paratiroid adenomu vardır. Paratiroid hiperplazisi %15-20, çoklu adenom ise %3-10 arasında bildirilmektedir. Paratiroid kanseri oranı %1’den düşüktür.

Ameliyat öncesi paratiroid adenomun yerinin ultrasonografi ve sintigrafi ile ortaya konması ameliyat başarısını arttırır.

Bazı paratiroid adenomları çok güç ulaşılan yerlerdedir bu nedenle endokrin cerrahisi tecrübesi önemlidir. Ameliyatta başarıyı arttırmak için bazı hastalarda ileri görüntüleme yöntemleri istenir veya mevcut görüntüler tekrarlanır.

Ultrasonografide bulunamayan pek çok adenom, deneyimli ellerde ultrason yapıldığında bulunabilmektedir.

Hiperparatiroidi belirtileri

Yorgunluk, çok su içme, çok idrara çıkma, gece idrara çıkma, kemik ve eklem ağrıları, kabızlık, iştah azalması, bulantı, kaşıntı ve depresyon daha sık karşılaşılan belirtiler arasındadır.

Hastaların çoğunda halsizlik, çabuk yorulma gibi hastalığa özel olmayan belirtiler vardır. Yani bu belirtiler çok farklı hastalıklarda da görülebilir.

Hiperparatiroidi’li hastalarda kemik kırığı ve kalp hastalığı oranı daha fazladır.

Hiperparatiroidi böbrek taşları gelişimine neden olabilir. Böbrek taşı olan her hastada PTH ve kalsiyum bakılmalıdır.

Tedavi gecikmelerinde kemik yoğunluğunun %30-50’si kaybolabilir. Ciddi boyutlarda kemik erimesi görülebilir.

İhmal edilen hastalarda kemik tümörleri gelişebilir (Brown tümörü). Bu tümörler kanser değildir. Ancak kemik kırıklarına neden olabilirler.

Kanda yüksek parathormon ve kalsiyum, düşük fosfor düzeyleri hiperparatiroidi için tipiktir.

24 saatlik idrar kalsiyumu yüksektir.

Paratiroid lezyonlarının yerinin belirlenmesinde sıklıkla ultrasonografi ve sestamibi sintigrafisi (MIBI) kullanılmaktadır

Tedavi

Bütün belirti veren hastalar ameliyat adayıdır. Cerrahi başarı, merkezin deneyimine ve görüntüleme yöntemlerinin duyarlılığına bağlıdır.

Paratiroid hastalıklarının tanısı ve tedavisi tecrübe gerektirir.

Ameliyat ile hastalıklı paratiroid bezi çıkarılır.

Bazı hastalarda paratiroid adenomu çok farklı yerlerde olabilir. Ameliyat öncesi çok titiz bir inceleme ile bu adenomun yerinin belirlenmesi gerekir.

Ameliyat sonrası kalsiyum düşüklüğü beklenen bir sonuçtur ancak aşırı düşüklük hastada kasılmalara yol açabileceği için kontrollü bir şekilde hasta takibi yapılmalıdır.

Böbrek yetmezliğinde hiperparatiroidi (Sekonder Hiperparatiroidi)

Düşük kalsiyum veya yüksek fosfor düzeylerine bağlı olarak paratiroid bezlerindeki aktivite artışıdır. Sekonder Hiperparatiroidi, kronik böbrek yetmezliğinin sık görülen bir komplikasyonudur.

Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda gıda ile alınan fosforun idrarla atılamaması hiperfosfatemiye ve ardından hipokalsemiye neden olur. Hipokalsemi PTH salgılanmasını uyarır ayrıca hiperfosfatemi D vitamini sentezini azaltır.

Total paratiroidektomi (tüm bezlerin çıkarılması) ve ototransplantasyon (Bir parçanın vucuda ekilmesi) ya da 3.5 bez çıkarılır.

Parathormon/Kalsiyum/D vitamini

Vücutta PTH, kalsiyum ve D vitamini arasında çok hassas bir denge vardır. Eksiklikleri de, fazlalıkları da metabolizmayı bozar. PTH hormonunun fazla salgılanması ile kan kalsiyum düzeyi artar, bu durum da kemik erimesine neden olur. Kalsiyumun hem eksikliği hem de fazlalığı kemik erimesi nedenidir.

D vitamini aslında bir hormon olarak kabul edilmektedir. Gıdalarla alınan kalsiyumun bağırsaklardan emilmesini sağlar. Fazla PTH hormonu salgılanmasını engeller. Bağışıklık sistemini kuvvetlendirir. Kemik ve kasların sağlığı için dengede olması çok önemlidir. Ülkemizde özellikle kadınlarda D vitamini eksikliği çok yaygındır.

D vitamini eksikliğinde kalsiyum dengesini sağlayabilmek için paratiroid bezler fazla hormon salgılar ve bu şekilde kalsiyum yükselir ve paratiroid bezler büyür. Bu ameliyat gerektiren bir durum değildir ancak bu hastalığın tanısı çok iyi değerlendirilerek koymak gerekir.

Kemiklerin büyük bölümü kalsiyumdan oluşur ve kalsiyum deposu olarak kabul edilir. Bu dengenin bozulması kemiklerdeki kalsiyumun atılmasına ve kemik erimesine neden olur. Çok hassas bir denge ile bu yapılır.

D vitamini 30 ng/ml ise yeterli kabul edilir. 10 ng/ml den az ise ciddi D vitamini eksikliği vardır.

Güneş ışınları ve kalsiyum

D vitamini sentezi deride yapılır ve bunun için güneş ışınlarına yani ultraviyole ışınlarına ihtiyaç vardır. Gıdalar ile D vitamini düzeyini yükseltmek pek mümkün değildir.

Zararlı güneş ışınları saat 11 ile 16 arasındadır. Bu saatler arasında güneşlenmek cilt kanseri gelişimi için büyük risk taşır.

Bu saatler dışında her gün 30 dk el, kol ve yüzün güneş alması D vitamini sentezi için yeterlidir. Tüm vücut güneşlenebilecek ise haftada 2 gün yarım saat yeterli olur.

Doğal D vitamini kaynakları güneş ışınları dışında yağlı balıklar (somon, ton gibi), balık yağı, ısırgan otu, maydanoz ve yumurtadır. D vitamini eksikliği için gerekirse D vitamini ilaçları kullanılabilir.

Paratiroid bezler ve kemik erimesi

D vitamini eksikliğinde kalsiyum dengesini sağlayabilmek için paratiroid bezler fazla hormon salgılar ve bu şekilde kalsiyum yükselir ve paratiroid bezler büyür. Bu ameliyat gerektiren bir durum değildir ancak bu hastalığın tanısı çok iyi değerlendirilerek koymak gerekir.

Bu durumda da kanda kalsiyum ve parathormon yükselir. Ancak hastalara D Vitamini tedavisi verilince kalsiyum ve parathormon düzeyi düşer. Bu şekilde kemik erimesine bağlı kalsiyum yüksekliği tanısı netleşmiş olur ve ameliyata gerek kalmaz. Bu ayırımın yapılabilmesi çok önemlidir ve Endokrinologların değerlendirmesi gereklidir.

Paratiroid bezlerde büyüme adenom nedeni ile olabilir. Adenomdan PTH salgılanır ve kalsiyum yükselmesine neden olur (hiperkalsemi). Kalsiyumu düşürmek amacı ile kalsiyum atılımı artar yani idrarla çıkarılan kalsiyum yükselir. Aynı zamanda kemiklerden de kalsiyum atılır. Bunun sonucunda kemik erimesi oluşur.

Papiller tiroid kanserleri (PTK) tüm tiroid kanserlerinin %75-80’ni oluşturur.

PTK 20-50 yaş aralığında, kadınlarda ve iyottan zengin bölgelerde daha sık görülür.

Papiller kanserler lenf yolu ile yayılmayı severler. Bu nedenle boyundaki lenf bezlerine metastaz yapabilirler.

Daha önce boyuna radyasyon alma öyküsü olanlarda daha sık görülür.

İğne biyopsisi ile tanı koyulabilir.

Genel sağ kalım (hayatını sürdürebilme oranı) 45 yaşın altında %100’e yakın, 45 yaşın üzerinde %90’ın üzerindedir.

PTK’de lenf bezlerine metastaz oranı yüksektir. Ultrason ve/veya klinik muayene ile hastaların %15-30’unda lenf bezi metastazı belirlenir.

PTK’li hastaların %30-80’inde hastalık multifokaldir yani birden fazla tümör vardır. Biyopsi ile sadece bir nodülde kanser belirlenmesine karşın, ameliyat sonrası patolojik incelemede küçük odaklı birden fazla tümör görülebilir.

Papiller kanserin bazı alt gruplarının (tall cell, sklerozan) seyri kötüdür. Lenf bezlerine metastaz oranı daha yüksektir.

Papiller kanserler atom tedavisine çok duyarlıdır. Tümör çapı 1 cm’in üzerinde ise atom tedavisi uygulanır. Atom tedavisinin amacı gözle görülmeyen veya ultrasonografi ile saptanmamış lenf bezi metastazlarının yok edilmesidir. Bazı hastalarda ameliyat öncesi belirlenemeyen uzak metastazlar olabilir (akciğer metastazı). Atom tedavisi muhtemel akciğer metastazlarını da tedavi etmek için uygulanır.

Uzak metastazlar genellikle ilerlemiş, ihmal edilmiş büyük tümörlerde ve kötü alt grup tümörlerde görülür.

Tümör çapı arttıkça lenf bezlerine metastaz oranı arttığı için, 1 cm in üzerinde olan papiller kanserlere atom tedavisi uygulanır.

Hastaların takibinde tiroglobulin (Tg) ölçümü yapılır, çok hassas bir testtir. Ameliyat sonrası dönemde Tg yüksekliği metastaz olabileceğini düşündürür ve hastaya inceleme yapılır.

MTK’leri tiroid kanserlerinin %5-10’unu oluşturur.

MTK’lerinin %25’i ailevidir yani genetik geçişlidir. Bunlara çok genç yaşta tanı koyulur.

Tümör hücreleri kalsitonin sentezler. Ayrıca kalsitonin dışında somatostatin serotonin de sentezleyebilirler.

Serum kalsitonin ölçümü tanıda ve izlemde çok değerlidir.

İğne biyopsisi ile olguların %80’ine tanı koyulabilir.

MTK’da lenfatik metastazlar en sık boyunun santral bölgesine olur. Ancak boyunun diğer bölgelerine de lenf metastazı görülebilir.

Hastaların %50-60’ında lenf metastazı belirlenmektedir.

Kan yolu ile yayılım sıklıkla akciğer, karaciğer, kemik, beyin ve yumuşak dokularda saptanır.

Sağ kalım hastalığın evresine bağlı olmakla birlikte, 10 yıllık sağ kalım %75-85 olarak bildirilmektedir.

Ailevi medüller kanserlerde, ailede genetik inceleme yapılır ve kanser gelişimi olmadan risk taşıyan bireylerin tiroidleri ameliyatla çıkarılır.

Foliküler tiroid kanserleri %10 sıklıkla görülür

Foliküler tiroid kanserleri kan yolu ile yayılmayı seven kanserlerdir.

Foliküler tiroid kanserlerinde  lenf bezi metastazı oranları daha düşüktür.

Foliküler tiroid kanserleri atom tedavisine papiller kanser kadar duyarlı değildir.

Foliküler tiroid kanserlerinde iğne biyopsisi ile tanı koyulamaz. Biyopsi sonucu genelde foliküler neoplazm olarak raporlanır.

Foliküler tiroid kanserleri iğne biyopsisinde foliküler neoplazm sonucunda %20-40  foliküler kanser çıkma olasılığı vardır.

Anaplastik tiroid kanseri nedir, belirtileri, tedavisi ve seyri

Tiroid karsinomlarının %2’sini oluşturur.

Hastaların büyük bölümünde boyunda hızla büyüyen kitle öyküsü vardır. Kısa sürede bası bulguları gelişir.

İİAB ile %90 oranında tanı koyulabilir.

Mevcut bir papiller kanserin anaplastik kansere dönüşümünden geliştiği teorisi kabul edilmektedir.

Ortalama sağ kalım 12 aydır.

Anaplastik tiroid karsinomlarında cerrahi girişimin sağkalıma etkisinin olmadığı bilinmektedir.

Solunum sıkıntısı yaşanırsa trakeotomi (delik açılması) uygulanır.